Давыдова А.А., Мамбетова А.Б., Капитанова Л.Э., Федорец А.В.
HELLP-СИНДРОМ КАК ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩЕЕ СОСТОЯНИЕ БЕРЕМЕННЫХ *
Аннотация:
на сегодняшний день ни одна проблема в акушерстве не вызывает столь пристального внимания, как проблема преэклампсии, эклампсии и синдрома HELLP (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты), который является относительно редким заболеванием, осложняющий течение беременности. Он может быть диагностирован в послеродовом периоде (30%), а также при отсутствии преэклампсии (10- 20%). Клиническая диагностика может быть трудной, так как специфические симптомы отсутствуют. Боль в животе или рвота в течение третьего триместра должны привести к мысли об этом диагнозе. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь идет о вынашивании двух и более плодов
Ключевые слова:
HELLP-синдром, беременность, преэклампсия, плод, гемолиз
Введение: Преэклампсия является распространенным осложнением во время беременности, а также является причиной 10-15% случаев материнской заболеваемости и смертности, таких как сердечно-сосудистые и цереброваскулярные заболевания, печеночная и почечная недостаточность, распространенная внутрисосудистая коагуляция и гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и синдром низких уровней тромбоцитов (HELLP) [1, 2]. Кроме того, неонатальная заболеваемость и смертность могут быть результатом этого заболевания, так как это может вызвать ограничение роста плода с олигогидрамниосом, преждевременными родами, низкой массой тела при рождении, тяжелой асфиксией при рождении, мертворождением и внутриродовой смертью [3]. Для классификации пациентов используются две основные классификационные системы (установленные в 80-х годах) на основе лабораторных результатов. В классификации Теннесси, концентрации лактата дегидрогеназы (LDH), аспарта- и аланина-аминотрансферазы (АСТ, AЛT) и тромбоцитов используются для оценки степени гемолиза, повреждения печени и тромбоцитопении [4]. Классификация Миссисипи основывается на тяжести тромбоцитопении. Хотя традиционно синдром HELLP считался тяжелой формой преэклампсии (расстройство, характеризующееся развитием гипертонии и протеинурии во время беременности), несколько исследований противоречат этому главным образом потому, что HELLP связан с гипертонией и/или протеинурией только в 80% случаев и показывает различную активацию цитокинов и отягчающие плацентарные сосудистые поражения. Некоторые исследователи классифицируют синдром HELLP как часть микроангиопатической гемолитической анемии, включая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Мошковица) и гемолитический уремический синдром [4]. Основная часть: Синдром HELLP возникает примерно в 0,5-0,9% всех беременностей и в 10-20% беременностей, осложневшихся тяжелой преэклампсией. Во всем мире преэклампсия ежегодно приводит к 70 000 случаев материнской смертности и 50 000 случаев смерти младенцев. Аналогичным образом, эклампсия является причиной еще 50 000 случаев материнской смертности ежегодно во всем мире [5]. Синдром HELLP связан с материнской смертностью от 3,5 до 24,2% и перинатальной смертностью от 7,7 до 60%. Последняя, связанная с синдромом, в основном обусловлена почечной недостаточностью, коагулопатией (т.е. распространением внутрисосудистой коагуляции, отеком легких и головного мозга, кровоизлиянием в печень и гиповолемическим шоком. В 69% случаев он может представлять ранее приобретенное, а остальные 31% случаев – послеродовые. Большинство послеродовых случаев происходит в пределах 48 ч после родов [6]. Раннее выявление и управление преэклампсии, эклампсии и синдрома HELLP является ключевым, поскольку это помогает предотвратить тяжелые осложнения. Хотя лечение преэклампсии и синдрома HELLP аналогично, эти две патологии должны рассматриваться как отдельные диагнозы, так как изменения в РАС, гипертония и протеинурия могут отсутствовать при синдроме HELLP. Факторами риска развития этой патологии являются: возраст матери (старше 25 лет), раса, лишний вес. Кроме этого, известно, что синдром HELLP также чаще встречается у пациентов с синдромом антифосфолипидных антител (APLS) [6]. Патогенез синдрома HELLP до сих пор неизвестен, и предполагаемые механизмы трудно отличить от механизмов преэклампсии, но есть несколько теорий. Потенциальная причина синдрома HELLP возникает изза иммунного отторжения матери, когда материнские клетки контактируют с плодом, возникает иммунный дисбаланс, приводящий к дисфункции эндотелия, артериальной гипертензии и активации/агрегации тромбоцитов. Еще одна теория включает врожденные ошибки метаболизма плода, вызывающие повреждение печени матери. Имеются доказательства того, что дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD) ассоциируется с синдромом HELLP. Матери часто демонстрируют значительное улучшение после рождения ребенка, что приводит к убеждению о том, что плод оказывает токсическое воздействие на мать [6,7]. Дефицит LCHAD является результатом мутации гена HADHA, который является аутосомно-рецессивным. Младенец неспособен расщеплять длинноцепочечные жирные кислоты на кетоны с низким уровнем дегидрогеназы 3-гидроксиацил-КоА. В результате накопление жирных кислот может вызвать анорексию, рвоту, боль в животе и желтуху в третьем триместре, что приведет к синдрому HELLP или острой жировой дистрофии печени во время беременности. Несмотря на это, остается множество теорий, и истинная патофизиология синдрома HELLP продолжает оставаться неизвестной. В результате это считается сложным расстройством [8]. Диагноз синдрома HELLP является чисто биологическим, ассоциирующим гемолитическую анемию, тромбоцитопению (< 100000) и повышение уровня аминотрансфераз
Номер журнала Вестник науки №5 (38) том 5
Ссылка для цитирования:
Давыдова А.А., Мамбетова А.Б., Капитанова Л.Э., Федорец А.В. HELLP-СИНДРОМ КАК ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩЕЕ СОСТОЯНИЕ БЕРЕМЕННЫХ // Вестник науки №5 (38) том 5. С. 161 - 169. 2021 г. ISSN 2712-8849 // Электронный ресурс: https://www.вестник-науки.рф/article/4527 (дата обращения: 19.04.2024 г.)
Вестник науки СМИ ЭЛ № ФС 77 - 84401 © 2021. 16+